09919475341 info@drjafari.net
دکتر رزیتا جعفری / متفرقه / نشانه های عصبی افراد مبتلا به فیبرودیسپلازی استخوانی شونده پیش رونده (Fibrodysplasia Ossificans Progressive)
مدت زمان مطالعه ۵ دقیقه
ماوراطب دکتر رزیتا جعفری

نشانه های عصبی افراد مبتلا به فیبرودیسپلازی استخوانی شونده پیش رونده (Fibrodysplasia Ossificans Progressive)

FOP یا بیماری فیبرودیسپلازی استخوانی شونده پیش رونده یک بیماری بسیار نادر ژنتیکی است که در آن نوعی پروتئین مورفوژنیک استخوان باعث استخوان سازی هتروتوپیک و بی حرکتی می شود. در این بیماری مشکلات عصبی هم به عنوان عوارض جانبی به وجود می آید و علایمی دارد که در ادامه به آنها می پردازیم. در پژوهش انجام شده ای که مبنای نتایج این مقاله قرار گرفته است ۴۷۰ نفر از مبتلایان پرسشنامه هایی از سوی انجمن بین المللی FOP دریافت داشته اند که ۱۶۸ نفر آنها پاسخنامه را تحویل داده اند. از این مجموع ۱۰۵ نفر زن و ۶۳ نفر مرد از سنین یک سال و نیم تا ۶۸ سال بوده اند و از ۳۰ کشور مختلف. ۸۶ نفر علایم عصبی مزمن داشته اند. دردهای عصبی که در زنان بیش از مردان گزارش شده است. این دردهای زنان در زمان خونریزی ماهیانه شدت یافته اند.

پراکندگی ابتلا فیبرودیسپلازی استخوانی شونده پیش رونده یک در دو میلیون نفر در جهان است. تاکنون بیش از ۷۰۰ نفر در دنیا شناسایی شده اندکه مبتلا به این بیماری هستند.

در سال های اخیر متوجه شده ایم افراد زیادی که مبتلا به این بیماری هستند علایمی چون سردردهای شدید مداوم، مشکلات حسی و حرکتی داشته اند. در کل اطلاعات کمی در مورد مشکلات عصبی در این افراد گردآوری شده است. برای همین منظور روند تحقیقاتی که انجام شده است را در ادامه می آوریم.

پرسشنامه

پرسشنامه ای برای همه افراد تدارک دیده شد. پرسشنامه به زبان های مختلف تهیه، ترجمه و برای ایشان ارسال شد.

انجمن بین المللی FOP شامل ۴۰۷ عضو از ۵۷ کشور دنیاست که ۹۰ درصد افراد شناسایی شده مبتلا به بیماری را در بر می گیرد. پرسشنامه به راه های مختلف برای اعضا فرستاده شد.

پاسخنامه های دریافتی از سوی انجمن همگی مجددا ترجمه شدند. در پرشسنامه ها سردرد و دردهای عصبی و تشنج، مشکلات حرکتی، احساس غیرعادی و آسیب هایی که به مغز و نخاع وارد شده باشند، عفونت یا خونریزی و موارد دیگر مورد بررسی قرار گرفتند. در مرحله بعد نتایج آنالیز و دسته بندی شدند.

نتایج

۱۶۸ نفر از ۳۰ کشور به پرسشنامه ها پاسخ دادند که ۳۶ درصد اعضا را تشکیل دادند. ۱۰۵ نفر زن و ۶۳ نفر مرد بودند. ۸۶ نفر علایم عصبی مزمن داشتند. ۶۰ درصد از زنان و ۴۱ درصد از مردان حداقل یک علامت عصبی داشته اند. زنان با افزایش سن عوارض بیشتری را نشان دادند. در مجموع زنان در هر گروه سنی عوارض و علایم بیشتری داشتند.

سردردهای شدید مکرر

ابتلای به سردردهای شدید مکرر با آمار افراد معمولی همخوانی داشت اما در زنان ۴ برابر بیشتر از مردان بود. ویژگی های سردرد در زنان و مردان مشابه و سردردهای شدید با تهوع و استفراغ و گیجی هم گزارش شده است. عوامل تحریک کننده سردردها استرس و صدای زیاد و نور زیاد و در زنان دوره خونریزی ماهیانه هستند.

دردهای عصبی

در این جامعه آماری احتمال ابتلا به دردهای عصبی بیشتر از عموم مردم است و در این پژوهش زنان استعداد بیشتری در ابتلا داشتند. افراد دردهای مختلف عصبی را گزارش داده اند که بیشتر در پا و کف پا گزارش شده اند. داروهای NSAID در کاهش درد ۵۳ درصد موثر بوده اند . داروهای Narcotic تنها برای یک نفر و Gabapentin و Pregabalin بر چهارنفر بی اثر بوده است و تنها بر یک نفر اثرگذاری داشته است. ۱۷ نفر دردهای عصبی و ۹۴ درصد از افراد حساسیت های غیرعادی را گزارش کرده اند.

حساسیت های غیرعادی دیگر

۴۵ درصد از زنان و ۲۲ درصد از مردان حساسیت های غیرعادی دیگر را گزارش داده اند. این حساسیت ها برای هر دو گروه جنسی مشابه بوده اند. شایع ترین آنها بی حسی، گزگز، حساسیت زیاد به لمس شدن، حساسیت غیرعادی به گرما و سرما بوده اند. اندام هایی که حسایت داشتند بیشتر پا و کف پا و بازوها و دست هاست.

علایم عصبی دیگر

بروز تشنج، اختلالات حرکتی، آسیب مغزی و نخاعی در زنان و مردان مشابه بود. آسیب های مغزی نخاعی در ۱۳ نفر و اختلالات حرکتی در ۱۲ نفر گزارش شد که اختلالات حرکتی با هم تفاوت داشتند. میوکولونوس در سه نفر و تومور در ۲ نفر گزارش شد که میوکولونوس نسبت به آمار ابتلای جهانی افراد عادی بیشتر بود.

وضعیت

مطالعات ما نشان دادند که با وجود افتراق FOP و دردهای مزمن عصبی، اما شیوع این مشکلات در بیماران FOP بیشتر است.

اخیرا گزارش شده است که Substance P در نوروپپتیدهای پیش التهابی در بافت ضایعات مراحل ابتدایی و نهایی بیماران FOP مشاهده شده است. با استفاده از موش های آزمایشگاهی ترنسجنیک مشخص شد که Substance P باعث بروز درد می شود و در پایانه های عصبی آزاد می شود. به همین دلیل است که بیشترین علایم عصبی بیماران FOP با درد همراه است و در زمان شدت بیماری درد هم شدت می یابد.

محدودیت این بررسی بخاطر شکل جمع آوری اطلاعات آن، در قالب پرسشنامه بود. بنابراین نتایج بسته به حافظه هر کدام از بیماران، درک آنها از شرایط پزشکی بود و پاسخ های آنها به منزله شرایط کل جامعه بیماران در نظر گرفته شد. نباید نسبت به این نتایج تعصب به خرج داد چون معمولا کسانی که بیشتر علایم داشته اند نتایج را ارسال کرده اند تا کسانی که علامت نداشته اند.

جمع بندی

در مجموع می توان گفت مبتلایان به FOP علایم عصبی از خود نشان می دهند که Substance P باعث ایجاد نوروپپتیدهای التهابی شده است. تحیقیات بیشتری برای تایید و تشخیص دقیق نشانه های بیماری ها و مشکلات عصبی و توانایی پیشگیری از بروز بیماری FOP وجود دارد.

برای امتیاز به این نوشته کلیک کنید!
[کل: ۰ میانگین: ۰]
دکتر رزیتا جعفری

دکتر رزیتا جعفری

متخصص گوش ، حلق و بینی , متولد تهران , تمام دوران تحصیلی ام تا دیپلم درتهران سپری شده است. سپس دوره پزشکی عمومی خود را در کاشان با رتبه دو ازمون پرانترنی به پایان رساندم (سال1382) سپس در رشته جراحی گوش وحلق وبینی وسروگردن دانشگاه یزد مشغول به تحصیل شده و پس از پایان تخصص(1388) دوره طرح خود را در شهر زاهدان وشهرستان مرند وسپس دربیمارستان مسیح دانشوری دانشگاه شهید بهشتی به پایان رساندم. دوره فلوشیپی رینولوژی خودرا در دانشگاه شهید بهشتی طی کرده وپس از پایان ان به جهت انجام متمرکز تر اعمال جراحی قاعده جمجمه دربیمارستان امام حسین دراین بیمارستان مشغول بکار شدم.
برچسب ها:
مقالات مرتبط
پرسش و پاسخ تکمیلی

سوالات شما در اسرع وقت پاسخ داده شده و از طریق ایمیل اطلاع رسانی خواهد شد

۰ دیدگاه
یک دیدگاه بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *