انسفالوسل

انسفالوسل

انسفالوسل یا بیرون زدگی مغز از  جمجمه یک نوع از بیماری مادرزادی می باشد .علت اصلی بروز انسفالوسل نقص سلول های عصبی در جنین می باشد . با بروز انسفالوسل بخش هایی از مغز از طریق روزنه های جمجمه بیرون می آیند و سبب بر آمدگی می شود .
جمجمه از کنار هم قرار گرفتن سلول های عصبی در دوران جنینی تشکیل می شود و سپس مغز در ان قرار می گیرد و جمجمه از مغز محافظت می کند . اما در صورتی که فرد مبتلا به انسفالوسل باشد دیگر سلول های عصبی در کنار هم قرار نمی گیرند و زمینه ساز تشکیل ناقص استخوان های جمجمه  می شود و بافت مغز در بیرون از جمجمه قرار می گیرد .
انسفالوسل امکان تشکیل در تمام نواحی سر را دارد ،اما در بیشتر موارد در قسمت وسط و پشت سر کودک دیده می شود .

پدیده نامعمولی است که به خروج اجزا داخل جمجمه از سوراخ های ایجاد شده در پرده های مغزی و یا جمجمه گفته می شود. شیوع یک در 10000-3000 تولد دارد.
بسیاری از آن ها مادرزادی بوده و در حین کودکی تشخیص داده می شود. اما ناشی از ضربه نیز ممکن است روی دهد. از علائم این بیماری همچنین نشت مایع مغزی نخایی از بینی است. زمانی که این خروج این قسمت از مغز از طریق بینی تشخیص داده می شود نقش متخصصین رینولوژی تعیین کننده است که همچنان با روش های اندوسکوپیک می توان درمان موثر را مد نظر داشت. بیمار ما پسری 20 ساله به جهت جراحی انحراف بینی و گرفتگی بینی مراجعه کرده است. در معاینه وی سابقه عفون پرده های مغز و بستری در ICU وجود داشت. وی سابقه ای از ضربه مغزی را متذکر نمی شود. تنها در خروج مایعی شفاف در سمت چپ بینی از کودکی شاکی بوده است. در بررسی مغز و اعصاب علامت خاصی نداشته و تنها وجود توده ای با رنگ صورتی کم رنگ در سمت چپ بینی مشهود بود. در ارزیابی های تصویر برداری شدرسی تی نمای توده ای یک طرفه با وجود یک نقص در کف قاعده جمجمه نمایان بود که در MRI نیز ارتباط این توده با مغز مشهود بود. بیمار کاند جراحی آندوسکوپیک برداشت این توده و ترمیم محل خروج آن و بستن این ارتباط به طور مادام العمر شد. که بعد از عمل نیز بیمار در طی بررسی شرح حالی از خروج مایع ذکر نکرده و انسداد بینی در آن سمت بینی باز شد.

 

علت ایجاد انسفالوسل چیست ؟

برای این بیماری هنوز علت دقیق و مشخصی بیان نشده است ،اما می تواند ترکیبی از موارد ذکر شده باشد .

وجود عفونت در دوران جنینی

وجود نقایص مادر زادی  بیشتر ناشی از تغذیه مادر می باشد .کمبود اسید فولیک مادر در دوران بارداری می تواند زمینه ساز این تغییرات باشد .
داشتن سابقه خانوادگی مبتلا به بیماری های ژنتیکی مثل   اسپینابیفیدا نیز احتمال بروز این بیماری را افزایش می دهند .پس می توان گفت وراثت و ژن در بیماری های بی تاثیر نمی باشند .
آرسنیک نیز می تواند به جنین در حال رشد صدمه وارد کند و در آن عاملی در پیدایش انسفالوسل شناخته شود .
انسفالوسل می تواند سبب مرگ نوزادان شود
در مواردی می توان گفت این بیماری می تواند سبب مرگ جنین شود . اگر نوزاد در هنگام تولد از وزن پایینی برخوردار باشد ،نوزاد زود تر از موعد متولد شود .وجود نقایص دیگر در هنگام تولد ،می تواند زمینه ساز مرگ جنین شوند.

علائم ابتلا به انسفالوسل

کودکانی که مبتلا به انسفالوسل هستند می توانند علائم زیر را داشته باشند
سردرد شدید
وجود ترشحات از بینی
اختلالات دربینایی
وزوز های گوش
مننژیت
در بخش هایی از مغز بیش از حد مایع مغزی نخاعی وجود داشته باشد
در این کودکان اغلب اندازه سر کوچک می باشد
وجود مشکل در یادگیری کودکان
تاخیر در رشد
تشنج در کودک
وجود اختلالات اسپاسم و انقباضات عضلانی

درمان انسفالوسل

در مرحله اول این بیماری ،تشخیص مهم می باشد . تشخیص این بیماری باید قبل از تولد نوزاد انجام شود .انسفالوسل به راحتی با کمک سونوگرافی قبل از تولد تشخیص داده می شود .
بعد از تشخیص انسفالوسل برای درمان باید از هنگام تولد تا 3-4 ماهگی اقدام کرد .
درمان برای انسفالوسل در دودسته قرار دارد . درمان کوتاه مدت و درمان بلند مدت
در درمان کوتاه مدت بعد از تشخیص از مغز نوزاد سی تی اسکن تهیه می کنند تا به کمک آن بتوانند وسعت ضایعه و همچنین محل عمده ساختار های مغز و عروق خونی را تشخیص دهند . در این درمان برای نوزاد فورا انجام می شود و عمل جراحی ترتیب می شود .
اما در درمان بلند مدت پزشک بر مبنای وضعیت نوزاد ،موقعیت انسفالوسل و قسمت های در گیر مغز یک پروسه چند مرحله ای برای درمان نوزاد در نظر می گیرد تا بتوانند حدودی این ضایع را درمان کنند .در صورتی که نوزاد همراه با انسفالوسل مبتلا به هیدروسفالی هم باشد ،پزشک برای درمان عمل جراحی برای کار گذاشتن شانت انجام می دهد.منظور از شانت وسیله ای است که می توان با کمک ان مایع مغزی نخاعی اضافی را تخلیه کنیم .

راه های پیشگیری از انسفالوسل

در حال حاضر روش دقیق و مشخصی برای پیشگیری از بیماری انسفالوسل مشخص نشده است ولی مواردی که ذکر می شود بی تاثیر در پیشگیر از این بیماری نمی باشند .
عدم مصرف سیگار ،در دوران بارداری و حتی قبل از آن
در زمان بارداری مصرف غذاهای سرشار از اسید فولیک و همچنین مکمل های اسید فولیک
عدم مصرف در دوران بارداری و قبل از آن

عوارض بیماری انسفالوسل

نابینایی و کوری در نوزاد
نوزادی که با وجود انسفالوسل زنده می مانند ممکن است که به مرکز بینایی آن ها آسیب وارد شود و سبب کوری در آن ها شود .
بروز مننژیت
بروز مننژیت و یا التهاب پرده مغز یکی از عوامل خطر آفرین در بیماری انسفالوسل می باشد ،در نتیجه باید حتما قبل و بعد از جراحی مصرف انتی بیوتیک برای نوزاد تجویز شود .

جراحی انسفالوسل

ممکن است بعد از جراحی انسفالوسل عوارضی همراه بیمار شود . پس از درمان انسفالوسل با کمک جراحی ،میزان بهبودی در هر فردی متفاوت می باشد و می تواند تحت تاثیر عواملی چون سن کودک ،وسعت ترمیم و زمان صرف شده برای آن این میزان متغیر باشد .
بعد از جراحی انسفالوسل برای تنفس بهتر در بیشتر این نوزادان از تنفس از راه لوله گذاری استفاده می شود .
در بعضی از نوزادان هم که قادر به خوردن غذا نمی باشند باید از طریق ورید تغذیه کنند .